Hämophilie

Hämophilie, auch Bluterkrankheit genannt, ist eine genetische Erkrankung, bei der die Blutgerinnung gestört ist. Aufgrund einer x-chromosomal rezessiven Vererbung tritt die Hämophilie in der Regel nur bei Männern auf. Zur Zeit gibt es in Deutschland leben zurzeit etwa 10.000 Menschen, die an Hämophilie erkrankt sind. Je nach verbleibender Restaktivität der Faktoren VIII oder IX unterscheidet man zwischen einer leichten, mittelschweren und schweren Hämophilie.

Als lebenslange Therapie müssen die Patienten Gerinnungsfaktoren (Faktorpräparate) intravenös verabreicht bekommen. Je nach Schwere der Hämophile müssen diese Präparate nur bei Bedarf (on demand) z.B. vor geplanten Operationen oder nach Verletzungen bis mehrmals pro Tag intravenös gespritzt werden. Eine vorbeugende Dauerbehandlung (Prophylaxe) wird bei der schweren Hämophilie in regelmäßigen Zeitabständen durchgeführt (z.B. 2-3 x pro Woche), unabhängig von einer Einblutung.

Wenn die Therapie unmittelbar nach der Diagnosestellung beim Neugeborenen begonnen und ein Leben lang konsequent umgesetzt wird, können Betroffene ohne Folgeschäden (wie Gelenkschäden durch Einblutungen) ein normales Leben führen.

Für die konsequente Umsetzung der Therapie ist es essentiell, dass die Patienten bzw. deren Angehörige die Verabreichung der Faktorpräparate selbst erlernen. Unsere Homecare Nurses betreuen die Patienten und deren Angehörigen zu Hause und verabreichen die Faktorpräparate. Gleichzeitig lernen sie die Angehörigen bzw. Patienten an, die Präparate selbst verabreichen zu können.

Besonderes Augenmerk legen wir beim Anlernen auf eine hygienische Arbeitsweise und eine sichere Venenpunktion. Erst wenn die Betroffenen und deren Angehörigen sicher und selbstständig die Punktion und Gabe der Medikamente umsetzen, ziehen sich unsere mobilen Nurses zurück. Kann oder will der Patient die selbstständige Gabe nicht umsetzen, begleiten wir den Patienten  - auf Wunsch ein Leben lang.